比利牛斯牧羊犬原產于法國及比利牛斯山脈。身體被濃密純白的長毛的包裹著，其祖先是亞洲中部的西藏獒犬。在五世紀時，比利牛斯山區人把這種犬作為看守馬廄之用。到17世紀后，在法國宮廷中深受寵愛。
當時，比利牛斯大犬有各種各樣的毛色。但進入19世紀時，為了在狩獵時為了更好區別于野獸，開始有目的選擇白色皮毛的犬進行繁殖。在19世紀末，從比利牛斯山帶來2只犬，引起一位伯爵的注意。該犬開始在犬類百科事典中記載這種犬的標準。
比利牛斯牧羊犬在國際上有較高聲譽，在美國、英國普遍飼養，在日本，1965年被一些愛好者帶回國加以飼養。受到我國人民的喜愛，已引進部分此犬。
