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      瑪氏綜合征能活多久:有人說三分之一馬凡綜合征患者活不到35歲,是真的嗎,為什么?


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      感謝您的信任瑪氏綜合征能活多久,羅醫生是三甲醫院外科醫生,對馬凡綜合征有較全面的理解,希望我的回答能讓您滿意。說到馬凡綜合征,不由得讓人想到那些因為這個疾病而早早離開人世的“天才”們。他們有世界級的天才運動員,有才華橫溢的音樂家。

      他們的離開瑪氏綜合征能活多久,有的是沒有及時診斷出馬凡綜合征,有的是沒能有效干預治療。

      2017年10月31日瑪氏綜合征能活多久,朱婷的河南隊友、河南女排隊長、曾入選過國家隊的霍萱因突發心梗搶救無效死亡,當時她只有28歲。她的原發病就是馬凡綜合征。

      優秀的小提琴家帕格尼尼:身軀瘦長瑪氏綜合征能活多久、關節柔軟、手指纖長。比常人長的手指和柔韌的關節是他的天賦,使他能在演奏的過程中應用種種對常人來說幾乎不可能的技巧,傾倒眾生,被譽為“小提琴魔術師”,至今無人能出其右,而他留下的曲譜沒有幾個人能順利演奏。經考證:這位偉大的小提琴演奏家和作曲家是馬凡氏綜合征患者。

      美國的女排名將海曼瑪氏綜合征能活多久,身材高瘦,手指特長,叱咤排壇多年,最后猝死在球場上,年僅33歲不到。據尸檢結果,海曼也死于馬凡氏綜合征。

      同樣身患馬凡綜合征、右眼失明的還有2014年參加NBA選秀并被亞當蕭華象征性選中的奧斯丁,不過他被選中后即因疾病而退役。在2017年他選擇加入廣西威壯籃球隊打球,2019年轉會江蘇同曦俱樂部征戰CBA。

      菲爾普斯因為臂展修長,個頭瘦高,也一度被認為是馬凡綜合征。

      馬凡綜合征是一種遺傳性的結締組織病,發病率在1/3000-1/5000之間,不過也有數據說是在1/10萬-4/10萬。我想這些數據體現的是不同時期的發病率,隨著科技的發展,馬凡綜合癥已經能夠通過基因檢測或者羊水檢查查出,隨著檢出率的提高,診斷陽性率也隨之提高。也就是說每5000人有一個患有或輕或重的馬凡綜合征是有可能的。

      未經治療干預的馬凡綜合征大多死于心臟疾病,有數據顯示1/3的患者在32歲前病發去世,2/3在50歲時去世。不過隨著診療技術的發展,已經能通過外科手術干預等措施使得馬凡綜合征患者壽命最高延長到78歲。

      馬凡綜合癥表現主要有以下方面:

      1、骨骼肌肉系統主要有身材高而細, 四肢細長, 蜘蛛指-?, 雙臂平伸指距大于身長, 雙手下垂過膝, 下半身比上半身長。頭顱長且窄, 頭長而畸形、面窄、高腭弓、耳朵大且位置低。皮下脂肪少, 肌肉不發達, 胸、腹、臂皮膚多皺紋。足部明顯外翻, 個別患者有杵狀指畸形。韌帶和關節松弛, 肌張力明顯減低, 關節過度伸展。胸廓常呈漏斗胸伴翼狀肩胛骨, 有時為扁平胸。脊柱后突、側彎, 常限于胸椎。髕骨脫位和髖關節自然脫位也不少見。從這些對身材的大量詞匯中可概括為瘦高長指,骨骼奇異。

      2、眼和面部主要有晶狀體脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、畏光、眼前出現閃光感等。男性多于女性,50%-80%的患者有眼部疾病。少數有青光眼、弱視、色盲、眼球凹陷。

      3、心血管系統心血管系統受累是最危險的病變。約80%的患者伴有先天性血管畸形,常見主動脈擴張及心臟瓣膜關閉不全。以及可合并各種心律失常,如傳導阻滯、房撲、房顫等。患者升主動脈瘤樣擴張,易出現主動脈瘤破裂出血,嚴重時可造成猝死,這是急性的,也是導致死亡的主要原因。

      4、其他異常還可以有其他一些異常,如牙齒細長,第二性征發育不良、肺葉發育不全、游走腎、輸尿管狹窄等。

      馬凡綜合征最大致死病因就是心血管病變,診斷出具有疾病的患者,最好減少劇烈運動,選擇比較溫和的運動方式。存在主動脈病變的,需要及時手術干預以延長壽命。

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